儿童腹部Castleman病2例并文献复习

doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2025.07.010

摘要/Abstract

摘要：

目的总结小儿腹部Castleman病的临床特点,提高对该病诊断、治疗及预后的了解。方法回顾性分析青岛大学附属医院收治的腹部Castleman病患儿2例,并对相关文献进行复习。结果 2例患儿均进行了手术切除治疗,随访期内均处于完全缓解状态。患者在进行手术切除后贫血现象明显好转,体重较前也有所增加。结论儿童腹部Castleman 病较为罕见。完整切除肿物是腹部单中心型Castleman患者的主要治疗方式,预后良好。

关键词: Castleman病, 腹部, 儿童

Abstract:

Objective To summarize the clinical features of Castleman 's disease of the abdomen in children, thus improving the understanding of its diagnosis, treatment and prognosis. Methods Clinical data of two children with Castleman's disease of the abdomen admitted to the Affiliated Hospital of Qingdao University were retrospectively analyzed, and the related literatures were reviewed. Results Both patients underwent surgical resection and they were in complete remission during the follow-up period. In addition, anemia improved significantly after surgical resection, and the weight also increased compared with the pre-treatment value. Conclusion Castleman's disease of the abdomen in children is rare. Complete resection of the tumor is the main treatment for patients with abdominal single-center Castleman’s dissease, and the prognosis is good.

Key words: Castleman disease, abdomen, child

中图分类号:

R733.4

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链接本文: http://www.lchc.cn/CN/10.3969/j.issn.1004-583X.2025.07.010

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图/表 1

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病例	起病特点	实验室检查	影像学特点	诊断类型	治疗手段	预后
男,13岁^[6]	间断发热、腹泻、双下肢无力3个月余,淋巴结肿大2周,呼吸困难4 h,脾大、盆腔积液,心包积液	CRP升高,血红蛋白降低	彩色超声发现纵隔、腋下软组织、双侧腹股沟区以及颈部有多处肿大淋巴结	重症CD合并变异型POEMS综合征(MCD)	甲泼尼龙+托珠单抗(1年3个月),后改为LD(来那度胺、地塞米松)方案(目前使用8个月)	四肢肌力明显恢复,目前治疗1年9个月,随访病情平稳
男,16岁^[7]	双下肢浮肿3周余,发热2天	白细胞及中性粒细胞计数升高、血红蛋白降低、血小板增多、CRP和血沉未见异常	PET/CT示:双侧咽部、双侧颈部、双侧锁骨区、纵膈内、右侧膈上、腹膜后区、双侧髂血管、双侧腹股沟区多发淋巴结,部分代谢增高,肝脾增大	MCD	R-CHOP(利妥昔单抗-环磷酰胺、阿奇霉素、长春新碱、泼尼松)方案治疗	随访半年后,疾病未见复发
女,8岁^[8]	腹痛伴呕吐3 d	血常规、生化全项、凝血四项+D-二聚体、神经元烯醇化酶、甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素均未见异常	腹部增强CT示肝胃间隙见肿物影,大小为4.5 cm×3.8 cm×5.2 cm,边界尚清,密度欠均,其内可见点状钙化影,增强扫描后可见明显强化,CT值约为116 HU,延迟期强化程度减低,CT值约为80 HU,周围血管受压	腹膜后CD(UCD)	手术切除肿物,未给予特殊治疗	病情平稳随访3年未见复发
男,5岁^[9]	全血细胞减少伴脾大4年余,间断淋巴结肿大3年,脾大	全血细胞减少,血沉增快	腹部CT示脾脏增大(6.2 cm×12.8 cm×14.7 cm),腹腔及腹膜后多发淋巴结	MCD	采用泼尼松联合长春新碱化学治疗并加用环孢素A、沙利度胺	完全缓解,2015年7月复查未见复发至今
女,13岁9个月^[10]	面色苍白2年、发热,营养不良,重度贫血貌,腹部淋巴结肿大	血红蛋白降低,IL-6增高,CRP增高,IgG增高,骨髓可见浆细胞增多	腹部CT:下腹部见类圆形软组织团块影,大小48.7 mm×42.0 mm×51.1 mm,边界清晰,密度略不均,周围肠系膜见肿大淋巴结影	UCD	手术切除	术后恢复良好,仍在随访中
女,2岁6个月^[11]	反复发热50余天,伴双下肢疼痛、消瘦	CRP增高,血沉增快,血红蛋白降低	腹部及浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟、双侧腋窝淋巴结肿大,腹部CT平扫+增强:未见异常;PET/CT检查:全身多处淋巴结肿大,脱氧葡萄糖代谢增高,全身骨髓反应性增生	UCD	给予患儿服用泼尼松1 mg/(kg·d),2次/d; 2周后开始减量,用药2个月停药,停药后1个月余复出现发热,又复用泼尼松1 mg/(kg·d);维持半年左右,后改0.5 mg/(kg·d),后逐渐减量为0.2 mg/(kg·d)维持至今	治疗有效,仍口服泼尼松维持治疗

病例	起病特点	实验室检查	影像学特点	诊断类型	治疗手段	预后
男,13岁^[6]	间断发热、腹泻、双下肢无力3个月余,淋巴结肿大2周,呼吸困难4 h,脾大、盆腔积液,心包积液	CRP升高,血红蛋白降低	彩色超声发现纵隔、腋下软组织、双侧腹股沟区以及颈部有多处肿大淋巴结	重症CD合并变异型POEMS综合征(MCD)	甲泼尼龙+托珠单抗(1年3个月),后改为LD(来那度胺、地塞米松)方案(目前使用8个月)	四肢肌力明显恢复,目前治疗1年9个月,随访病情平稳
男,16岁^[7]	双下肢浮肿3周余,发热2天	白细胞及中性粒细胞计数升高、血红蛋白降低、血小板增多、CRP和血沉未见异常	PET/CT示:双侧咽部、双侧颈部、双侧锁骨区、纵膈内、右侧膈上、腹膜后区、双侧髂血管、双侧腹股沟区多发淋巴结,部分代谢增高,肝脾增大	MCD	R-CHOP(利妥昔单抗-环磷酰胺、阿奇霉素、长春新碱、泼尼松)方案治疗	随访半年后,疾病未见复发
女,8岁^[8]	腹痛伴呕吐3 d	血常规、生化全项、凝血四项+D-二聚体、神经元烯醇化酶、甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素均未见异常	腹部增强CT示肝胃间隙见肿物影,大小为4.5 cm×3.8 cm×5.2 cm,边界尚清,密度欠均,其内可见点状钙化影,增强扫描后可见明显强化,CT值约为116 HU,延迟期强化程度减低,CT值约为80 HU,周围血管受压	腹膜后CD(UCD)	手术切除肿物,未给予特殊治疗	病情平稳随访3年未见复发
男,5岁^[9]	全血细胞减少伴脾大4年余,间断淋巴结肿大3年,脾大	全血细胞减少,血沉增快	腹部CT示脾脏增大(6.2 cm×12.8 cm×14.7 cm),腹腔及腹膜后多发淋巴结	MCD	采用泼尼松联合长春新碱化学治疗并加用环孢素A、沙利度胺	完全缓解,2015年7月复查未见复发至今
女,13岁9个月^[10]	面色苍白2年、发热,营养不良,重度贫血貌,腹部淋巴结肿大	血红蛋白降低,IL-6增高,CRP增高,IgG增高,骨髓可见浆细胞增多	腹部CT:下腹部见类圆形软组织团块影,大小48.7 mm×42.0 mm×51.1 mm,边界清晰,密度略不均,周围肠系膜见肿大淋巴结影	UCD	手术切除	术后恢复良好,仍在随访中
女,2岁6个月^[11]	反复发热50余天,伴双下肢疼痛、消瘦	CRP增高,血沉增快,血红蛋白降低	腹部及浅表淋巴结超声:双侧颈部、腹股沟、双侧腋窝淋巴结肿大,腹部CT平扫+增强:未见异常;PET/CT检查:全身多处淋巴结肿大,脱氧葡萄糖代谢增高,全身骨髓反应性增生	UCD	给予患儿服用泼尼松1 mg/(kg·d),2次/d; 2周后开始减量,用药2个月停药,停药后1个月余复出现发热,又复用泼尼松1 mg/(kg·d);维持半年左右,后改0.5 mg/(kg·d),后逐渐减量为0.2 mg/(kg·d)维持至今	治疗有效,仍口服泼尼松维持治疗