目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者贫血发生的原因,评价初始贫血程度、贫血类型及贫血治疗反应对判定AAV患者病情的价值及与肾脏预后和全因死亡率的关系。方法 本研究纳入2013-2022年在青岛大学附属医院确诊为AAV患者157例,根据初始就诊时的血红蛋白水平分为非贫血组、轻度贫血组、中重度贫血组,详细分析AAV贫血发生的原因,动态观察不同原因的贫血经治疗后的反应及变化特点,据初诊基线与随访终点的血红蛋白值高(H)低(L)变化,将患者分为HH、HL、LH、LL四组,对各组患者进行肾脏结局和全因死亡率分析。结果 符合纳入标准的157例AAV患者中,女性82例(52.2%),男性75例(47.8%),年龄20~86岁,中位年龄67岁。髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性者137例,蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性者18例,双阳性者2例。平均随访时间(37±30)个月。研究结束时28例进展为终末期肾功能衰竭,死亡31例。AAV初诊时贫血十分常见,仅11例无贫血,轻度贫血67例,中重度贫血79例。贫血原因前四位分别为炎症性贫血、肾性贫血、感染性贫血、心肾贫血综合征;单一原因贫血少见(9/146,6.16%),复合型贫血常见(137/146,93.84%)。致贫血原因累加数量越多,肾脏预后越差。据初诊基线与随访终点的血红蛋白值高(H)低(L)变化,肾脏结局和全因死亡率分析发现,HH组肾脏存活率最高,全因死亡率最低;LL组更易进展为终末期肾功能衰竭(P<0.05),全因死亡率最高(P<0.05)。结论 AAV中常见的贫血是AAV中活跃且有价值的系统判定病情及预后的监测指标,贫血发生与疾病活动性(BVAS评分)显著相关,复合原因贫血最多见。贫血治疗反应是肾功能恶化及全因死亡的独立预测因子。